جراحی ناهنجاری های مادرزادی سیستم ادراری تناسلی چیست؟

جراحی ناهنجاری های مادرزادی سیستم ادراری تناسلی : بسیاری از ناهنجاری های مادرزادی بخشی از سندرومی هستند که تاثیر آن از سیستم ادراری تناسلی فراتر می رود. برای مثال برخی ناهنجاری های مادرزادی ادراری تناسلی به الیگوهیدرامنیوس و بنابراین مشکلات شدید ریوی منجر می شوند. ( دکتر کلیه در زاهدان )

گاهی اوقات درمان امکان پذیر بوده و شامل درمان در رحم می باشد. پیشرفت ها در تشخیص پیش از زایمان، جراحی جنین و درمان های هدف، پیش شناخت و کیفیت زندگی در خانواده های تحت تاثیر قرار گرفته را بهبود بخشیده است.

کلیه

کلیه رایج ترین محل ناهنجاری های مادرزادی است. برخی باعث بروز مشکل نمی شوند ولی بسیاری باعث عملکرد ناقص کلیه می شود. شکل گیری ناقص کلیه اغلب با دیگر نواقص مادرزادی ارتباط دارد.

 

جراحی ناهنجاری های مادرزادی سیستم ادراری تناسلی

 

بی رشدی کلیه

همیشه یک سویه می باشد (۱ در هر ۱۰۰۰ یا ۱ در هر ۲۰۰۰ تولد)

بی رشدی کلیه و دیسپلازی شدید کلیه، دیسپلازی کلیه وراثتی نیز نامیده می شوند. در این حالت کلیه یا وجود نداشته یا رشد نکرده است.

نبود کلیه معمولاً باعث بروز هیچ علائمی نشده و بر حسب اتفاق یافت می شود.

مطالعات اولتراسوند کلیه والدین و خواهران و برادران در تمام خانواده های دارای یک فرد تحت تاثیر قرار گرفته توصیه می شود.

دیسپلازی کلیه و کلیه های مولتی سیستیک

کلیه مولتی سیستیک یک نوزاد تازه متولد شده، به طور نرمال تنها در یک کلیه به صورت یک توده بخش بخش از کیست ها دیده می شود.

این معمولاً با ناهنجاری های دگرسو خصوصاً انسداد اتصال مجاری ادراری همراه است.

سندروم پاتر

سندروم پاتر به شکل های اوتوزومی و متناوب مشاهده می شود و شیوع آن ۱ در هر ۴۰۰۰ تولد است.

این نام نشان می دهد که شکل ظاهری فیزیکی در اثر اولیگوهیدروآمنیوس به وجود می آید. این به دلیل بی رشدی کلیوی دوسویه می باشد، اگرچه این می تواند به همراه موقعیت های دیگر از قبیل بیماری کلیه پلی سیستیک کودکانه، هیپوپلازی کلیه و اوروپاتی انسدادی نیز ایجاد شود.

 

جراحی ناهنجاری های مادرزادی سیستم ادراری تناسلی

 

هیپوپلازی کلیه

در این موقعیت یک کلیه کوچک و کلیه دیگر بزرگتر از حد نرمال بوده یا هر دو کلیه کوچک تر از حد نرمال هستند.

هیپوپلازی کلیه تک سویه چندان متداول نمی باشد.

این موقعیت با دیسپلازی کلیه متفاوت است؛ از این جهت که کلیه ها از نظر ریخت شناسی، نرمال هستند. بافت پسماند نرمال وجود داشته ولی کالیکس ها، لوبول ها و برآمدگی ها کوچکتر هستند.

بیماری پلی کیستیک کلیه

بیماری پلی کیستیک کلیه ، ۱ نفر از هر ۴۰۰ تا ۱۰۰۰ تولد زنده را تحت تاثیر قرار داده و تقریباً ۱۰ درصد بیماران دارای بیماری کلیه مزمن به دیالیز و پیوند نیاز دارند.

این یک ناهنجاری سیستمیک می باشد که اساساً بیماران بزرگسال را تحت تاثیر قرار می دهد. آن ها همچنین باعث رشد کیست های کبد و لوزالمعده، پرفشارخونی مزمن، آنوریسم مغزی و ناهنجاری های دریچه قلب می شود.

کیست ساده کلیه

این می تواند اکتسابی یا وراثتی باشد.

آسیب جدی کلیه در آن، به ندرت اتفاق می افتد و معمولاً به فالوآپ پیوسته نیاز دارد.

شیوع کیست های کلیه ، با بالا رفتن سن افزایش می یابد.

این در مردان دوبرابر زنان می باشد.

کیسه های کلیه از نظر اندازه و تعداد، پیشرفت کرده و ظاهراً در بیماران جوان تر، سریع تر رشد می کنند.

همجوشی کلیه

بیشتر همجوشی در قطب پایین تر اتفاق می افتد.

همجوشی در مردان دوبرابر زنان است. این همجوشی اغلب با یک لگن خاصره باریک اتفاق می افتد که در تریزومی ۱۸ دیده می شود.

بیشتر کلیه هایی که همجوشی در آن ها رخ داده است، در موقعیت پایین تر از سطح نرمال قرار دارند.

شیوع آن حدوداً ۱ نفر در هر ۶۰۰ نفر می باشد.

کلیه اکتوپیک

در اکتوپی ساده، کلیه به طور کامل و به شکل مناسب بالا نمی رود و در لگن خاصره یا در حاشیه آن یافت می شود.

میزنای کلیه ای که در لگن خاصره رشد کرده، پیچ در پیچ می باشد. انسداد اتصال میزنای و لگن خاصره در حدود ۳۰ درصد بیماران، اتفاق می افتد.

این نوع کلیه در برابر انسداد، عفونت و سنگ، مستعد می باشد.

شیوع آن ۱ در هر ۲۲۰۰ یا ۱ در هر ۳۰۰۰ نفر است.